ROW is een aangeboren ziekte. Waarom zijn er bij babies en kleine kinderen meestal geen verschijnselen?
De bloedvaten bij ROW hebben een zwakke plek, ook bij babies. Deze zwakke plek leidt pas tot klachten als er een echte vaatafwijking is ontstaan. Net als bij een zwakke plek in de binnenband van een fiets. U merkt het pas als hij knapt.
 
Welke zwakke plek hebben de bloedvaten bij ROW?
Dat is niet bekend, maar het staat wel vast -dankzij onderzoek in Leiden- dat de vaatwand kwetsbaar is, omdat de buitenkant van het bloedvat onvoldoende gladde spiercellen bevat die het bloedvat verstevigen.
 
Is er iets te doen aan die zwakke plek?
Thalidomide (Softenon) brengt de gladde spiercellen weer op hun plaats. Er wordt nu gezocht naar afgeleiden van Softenon die wel het gunstige effect hebben maar niet de bijwerkingen.
 
Waarom heb ik een PAVM en mijn zusjes niet?
Daarover bestaat nog geen zekerheid. De gedachte is echter dat de zwakke plek in de bloedvaten een echte vaatafwijking ( bijv. PAVM ) wordt wanneer er een beschadiging van het bloedvat optreedt. Het bloedvat zou zich dan niet goed kunnen herstellen. Een dergelijke beschadiging zou bijv. een ontsteking kunnen zijn.
Een andere theorie is dat er behalve de verantwoordelijke DNA afwijking, de familie-mutatie, nog andere DNA afwijkingen bestaan die tesamen met de mutatie het bloedvat extra kwetsbaar maken.
 
Als ik zelf geen ROW heb, hoe groot is dan de kans dat mijn kind het zal hebben?
Als het zeker is dat U geen ROW heeft, d.w.z U heeft de familie mutatie niet geërfd, dan is de kans 0%. Hierbij moet worden opgemerkt, dat de ziekte ergens begint bij een voorouder wiens ouders de ziekte niet hebben. Bij deze voorouder ontstaat dus zo maar een mutatie, een zogenaamde spontane mutatie. Uw kind zou dus de pech kunnen hebben dat hij/zij ook een spontane mutatie heeft, een andere dan de familie mutatie. Deze kans is echter zeer zeer klein.
 
Als ik zelf ROW heb, hoe groot is dan de kans dat mijn kind ROW heeft?
Die kans is 50% en voor de volgende kinderen ook steeds 50%.
 
Vanaf welke leeftijd kan mijn kind worden onderzocht op ROW?
Dat kan op elke leeftijd, maar in de praktijk wordt meestal gewacht tot de leeftijd van 3 jaar, tenzij er abnormale verschijnselen zijn. Het onderzoek bij kinderen bevat geen nare dingen zoals bloedprikken, tenzij de ouders er om vragen, bv voor DNA onderzoek.
 
Mijn moeder heeft ROW. Ik ben 24 jaar oud. Waarom moet ik mij laten onderzoeken, als ik geen klachten heb?
Allereerst omdat U toch ROW kunt hebben! Bloedneuzen en rode puntjes kunnen pas op latere leeftijd optreden en de gevaarlijke PAVMs en CAVMs leiden vaak niet tot klachten tot dat een gevaarlijke complicatie, zoals een hersenabces, optreedt. Deze complicaties zijn goed te voorkomen!
Voorts is het van belang dat uw partner weet of U wel of niet ROW heeft, bijv. met het oog op kinderen.
 
Ik heb geen klachten. Kan ik niet alleen DNA onderzoek laten doen?
Dat is in principe mogelijk. Het bezwaar is echter dat de uitslag meestal meer dan drie maanden op zich laat wachten. Al die tijd wordt enig risico gelopen. Ook wordt bij 5% van de Nederlandse ROW-patienten tot op heden geen mutatie gevonden. Tenslotte is het van belang voor wetenschappelijk onderzoek dat de klinische gegevens kunnen worden vergeleken met de DNA gegevens.
 
Waarom moet ik als ik vijf jaar of langer niet meer voor controle ben geweest alle onderzoeken opnieuw doen?
Het is niet bekend waarom PAVMs zich ontwikkelen. Waarschijnlijk spelen beschadigingen door ontsteking of trauma een rol. Vanwege deze onwetendheid is het niet mogelijk om te voorspellen of iemand die in 2005 geen AVMs had ze ook niet zal hebben in 2010. En AVMs kunnen gevaarlijk zijn!
 
Ik heb ROW. Kan ik thuis bevallen?
Liever niet. Wij geven de voorkeur aan een klinische bevalling. Dat kan ook via een dagopname. Er kan immers een flinke bloedneus of andere complicatie optreden. Ook kan in het ziekenhuis het zuurstofgehalte van de baby worden gemeten in verband met mogelijke PAVMs. Dit zuurstofgehalte wordt niet bepaald via een bloedprik, maar met een kapje over de vingertop ( oxymetrie ).
 
Waarom treden er zo vaak bloedneuzen op bij ROW?
De bloedvaten in de neus worden gemakkelijk beschadigd, omdat de neus in direct contact staat met de buitenwereld. Verontreinigde lucht, koude lucht, droge lucht, verkoudheden, allergieën, turbulentie van de luchtstroom in de neus kunnen alle tot beschadiging leiden.
Bovendien zijn de bloedvaten in de neus extra kwetsbaar: zij worden slechts beschermd door een dun laagje slijmvlies en liggen op een harde ondergrond van kraakbeen. Dit verklaart ook waarom bij kinderen en volwassenen zonder ROW bloedneuzen relatief vaak voorkomen.
 
Wanneer moet ik naar het ziekenhuis met mijn bloedneus?
Daar zijn moeilijk vaste regels voor te geven.
Van belang is o.a. of U eerder ernstige bloedneuzen heeft gehad, hoe ver U van het ziekenhuis af woont, of U andere ziektes heeft, zoals een slecht hart of bloedverdunners gebruikt die kunnen zijn”doorgeschoten”.
Een vuistregel is dat U niet moet wachten tot U meer dan 1 liter bloed heeft verloren; het volwassen menselijk lichaam bevat maar 5 liter bloed. Het bloedverlies is echter moeilijk te schatten, tenzij U het opvangt! U kunt het ook enigszins berekenen. Er gaan 20 druppels in een milliliter. Als U 60 druppels bloed verliest per minuut, is dat dus 180 milliliter per uur. Bij een straal bloed zal dat gauw een halve liter per uur zijn.
 
Mijn eigen KNO-arts wil de adertjes in mijn neus dichtbranden. Moet ik daar toestemming voor geven?
Nee, dat is niet verstandig, tenzij uw KNO-arts een grote ervaring heeft met ROW. Vooral het ouderwetse dichtbranden geeft maar tijdelijk resultaat en kan ook tot meer beschadiging leiden en dus tot meer bloedneuzen! Behandeling met Argonplasma laserstralen is het veiligste.
 
Zijn er bepaalde beroepen die moeten worden vermeden?
Grote temperatuur verschillen kunnen een bloedneus uitlokken. Daarom moeten beroepen waarbij bijv. in vriescellen wordt gewerkt, worden vermeden. Ook grote inspanning kan soms tot bloedneuzen leiden. Zeer zware inspanning is dus niet ideaal, maar dit geldt niet voor iedereen, want er zijn enkele topsporters met ROW.
Voorts hebben frequente bloedneuzen sociale gevolgen. Dit kan problemen geven met representatieve functies.
In het algemeen geldt echter dat niemand van tevoren weet hoe erg de ROW in de toekomst zal zijn. Als iemand een echte roeping heeft, moet hij/zij die volgen!

Mag ik sporten met ROW?
Ja, U mag in principe alle sporten doen, behalve diepzee duiken, als U een PAVM heeft of als dat niet is onderzocht. Bij het duiken kunnen zich kleine stikstofbelletjes in het bloed vormen. Deze kunnen doorschieten naar de hersenen, als er een PAVM is.
Sommige patienten ervaren dat zware inspanning de bloedneuzen uitlokt. In dat geval moet U dus geen zware sporten doen.
 
Zijn er bepaalde voedingsmiddelen en dranken die ik moet vermijden?
In het algemeen niet, maar U moet op uw eigen ervaringen afgaan.
Sommige patienten hebben bemerkt dat specerijen of alcohol de bloedneuzen uitlokken.

Mag ik vliegen met ROW?
Ja, in principe is daar geen bezwaar tegen. Soms zijn enkele voorzorgen nodig. De lucht in een vliegtuig is droog. Dat kan een bloedneus uitlokken. Als U daar slechte ervaringen mwee heeft, kunt U de inademingslucht bevochtigen door een nat lapje voor uw neus te houden.

De zuurstofspanning in een vliegtuig is lager dan op aarde en komt overeen met die van een berg van ongeveer 2000 meter hoogte. Dat kan gevaarlijk zijn als U een grote PAVM heeft en dus op aarde al een te lage zuurstofspanning. Laat dat dus eerst checken. Het zuurstofgehalte van het bloed is ook lager wanneer U bloedarmoede heeft. Zorg daarom dat U geen ernstige bloedarmoede heeft.
 
Heeft u nog vragen? 
Stuur dan een e-mail naar:  c.westermann@antoniusziekenhuis.nl of e.vermorken@antoniusziekenhuis.nl