In het longweefsel verstoppen de spiercellen de lymfevaten en de luchtwegen. Er ontstaan holten (cysten) in de longen waar het lymfevocht (chylus) zich in ophoopt. Daardoor raakt het longweefsel beschadigd en neemt de opname van zuurstof in het bloed af.
Meer over LAM
LAM komt bijna alleen bij vrouwen voor en de oorzaak is (nog) onbekend. In Nederland hebben ongeveer 60 tot 75 vrouwen LAM.
Het woord lymfangioleiomyomatose betekent letterlijk: gladde spieren in lymfevaten:
- lymf = lymfe
- angio = vat
- leio = glad
- myo = spier
Symptomen
Klachten bij lymfangioleiomyomatose zijn onder andere:
- bloed ophoesten
- dikke lymfeklieren
- hoesten
- klaplong
- kortademigheid
- moeheid
Soorten
Er bestaat een erfelijke vorm en een niet-erfelijke vorm.
Onderzoeken
Om de diagnose LAM te stellen zijn onderzoeken nodig zoals bloedonderzoek, longbiopsie (wegnemen van een stukje weefsel) en een longfoto. Soms zijn aanvullende onderzoeken nodig.
Behandelingen
Er is nog geen manier gevonden om de ingroei van de spiercellen te stoppen. Er is sinds kort wel een medicijn dat de groei kan vertragen (sirolimus). Behandeling richt zich verder op het verminderen van de klachten met behulp van medicijnen en zuurstof. Als er een klaplong optreedt, wordt deze natuurlijk ook behandeld. Ten slotte kan een longtransplantatie noodzakelijk zijn.
Expertise en ervaring
Het ILD Expertisecentrum van het St. Antonius Ziekenhuis is gespecialiseerd in de diagnostiek en behandeling van interstitiële longaandoeningen, waaronder LAM. In dit centrum werken verschillende specialismen samen om u de beste behandeling en begeleiding te geven.
Meer informatie
Belangenvereniging
Stichting LAM-Nederland geeft onder meer voorlichting over de ziekte, behartigt de belangen van de patiënten en brengt lotgenoten bij elkaar.