Aandoeningen

LCH (langerhanscelhistiocytose)

Bij langerhanscelhistiocytose (LCH) woekeren bepaalde witte bloedcellen, de langerhanscellen. Deze spelen een rol bij de afweer. De cellen hopen zich op in de weefsels en kunnen daar schade veroorzaken.

Het lichaam verdedigt zich dag en nacht tegen allerlei ziekteverwekkers zoals virussen, bacteriën en schimmels. Die verdediging wordt uitgevoerd door het immuunsysteem of afweersysteem. Het afweersysteem valt de indringers aan met speciale witte bloedcellen. Deze 'eten' indringers op en nemen die mee naar de lymfeklieren, waar ze onschadelijk worden gemaakt. De langerhanscellen zijn deel van dit systeem.

Op deze pagina snel naar

Meer over LCH

Roken kan een een belangrijke rol spelen bij het ontstaan van LCH. Roken is slecht voor de gezondheid. Bij de gevolgen van roken denkt men allereerst aan chronisch obstructieve longziekte (COPD), longkanker of een hartinfarct. Minder bekend en zeldzamer zijn de interstitiële longaandoeningen (ILD) die geassocieerd worden met chronische blootstelling aan sigarettenrook, waaronder LCH, desquamatieve interstitiële pneumonie (DIP) en respiratoire bronchiolitis-geassocieerde ILD (RB-ILD).

Symptomen

De klachten hangen af van de plaats waar de LCH-cellen zich ophopen. Dat kan overal zijn, bijvoorbeeld in de huid, de botten, het zenuwstelsel, de lever, de milt en de longen.

Bij LCH in de longen (pulmonale LCH) ontstaan overal in de longen kleine ontstekingen, die holtes veroorzaken. Later vormt zich bindweefsel bij de longblaasjes, waardoor het bloed minder zuurstof uit de lucht kan opnemen. Dat kan klachten en complicaties geven zoals:

  • afvallen;
  • een gevoel van ziek-zijn (malaise);
  • hoesten;
  • klaplong (zelden);
  • kortademigheid;
  • moeheid;
  • pijn (soms).

Soorten

Milde vormen kunnen zonder behandeling overgaan, maar de ziekte kan ook heel ernstig verlopen. Er bestaat ook een 'golvende' vorm, waarbij perioden met en zonder klachten elkaar afwisselen.

Bij volwassenen komt het voor dat alleen de longen zijn aangetast. Dan spreken we van pulmonale LCH. Deze vorm komt het meest voor bij mensen tussen de 30 en 40 jaar en dan vooral bij rokers.

Onderzoeken

Om de diagnose LCH te stellen zijn verschillende onderzoeken nodig, zoals bloedonderzoek, een longfoto, een CT-scan en weefselonderzoek.

Behandelingen

De behandeling hangt af van de klachten en van de organen en weefsels die zijn aangetast. Bij pulmonale LCH bestaat de behandeling meestal uit medicijnen en (eventueel) chemotherapie. Indien er complicaties optreden, zoals een klaplong, dienen deze te worden behandeld.

Expertise en ervaring

Het ILD Expertisecentrum van het St. Antonius Ziekenhuis is het oudste en grootste centrum van Nederland dat gespecialiseerd is in de behandeling van interstitiële longziekten (ILD).  Het centrum is nationaal en internationaal erkend als expertisecentrum op het gebied van (zeer) zeldzame longziekten, zoals longfibrose, LAM, PAP en sarcoïdose. Patiënten worden gezien door een multidisciplinair team. Het ILD Expertisecentrum is een derdelijnscentrum. Dit betekent dat het verwijsbeleid is dat patiënten alleen door medisch specialisten naar dit centrum verwezen kunnen worden.

Meer informatie

Websites

Artikel

Code
LON 78-A