Nieuws
15 september 2020

Doorbraak in de behandeling van Pulmonale Alveolaire Proteïnose (PAP)

Het ILD Expertisecentrum heeft, onder leiding van longarts Marcel Veltkamp, deelgenomen aan een internationale studie naar een behandeling voor de zeldzame longaandoening Pulmonale Alveolaire Proteïnose (PAP). Deze IMPALA-studie heeft aangetoond dat behandeling met het medicijn Molgradex zorgt voor een betere eiwitafbraak in de longen. Dit zorgt voor een verbetering van de longfunctie en afname van klachten. 

Pulmonale Alveolaire Proteïnose (PAP) is een zeldzame longaandoening waarbij het probleem is dat zich eiwitten in de long ophopen wat letterlijk adembenemende gevolgen heeft. Tot voor kort was de belangrijkste behandeling een longspoeling (hele longlavage). Bij een longspoeling gaat de patiënt onder algehele narcose en wordt gedurende 3-4 uur een long gespoeld om het overtollige eiwit te verwijderen. Deze behandeling is erg belastend voor de patiënt. 

De behandeling in de studie is een nauwelijks belastende therapie. Het medicijn Molgradex wordt dagelijks door middel van verneveling door de patiënt zelf toegediend. Sinds het starten van deze studie is het aantal hele longspoelingen dat jaarlijkse wordt uitgevoerd in het St. Antonius afgenomen van gemiddeld 15-20 per jaar naar ongeveer 2-4 per jaar. Zodoende is de uitkomst van de IMPALA-studie een grote stap voorwaarts in de behandeling van patiënten met de zeldzame aandoening PAP.

De resultaten van deze IMPALA-studie zijn maandag 7 september gepresenteerd tijdens het virtuele congres van de European Respiratory Society (ERS). De resultaten zijn tevens gepubliceerd in 'The New England Journal of Medicine': doi: 10.1056/NEJMoa1913590.