Aandoeningen Neurologie

Myasthenia gravis (MG)

Myasthenia gravis (MG) is een aandoening die leidt tot het niet of onvoldoende functioneren van de spieren.

Een kenmerk van MG zijn sterk wisselende spierzwaktes, de ene dag heeft men veel last van spierzwakte, de andere dag nauwelijks.

Meer over MG

Spierzwakte verergert bij inspanning van de spieren, terwijl rust van de spieren leidt tot een gedeeltelijk herstel.

De ziekte MG komt bij mannen en vrouwen voor en kan op elke leeftijd optreden. Echter, er zijn relatief meer vrouwen tussen de vijftien en veertig jaar, die aan de ziekte lijden. MG is niet erfelijk.

Oorzaken

Myasthenia gravis is een spierziekte. Om de spieren te kunnen bewegen gaat er uit de hersenen een ‘signaal’ via de zenuwen naar de spieren. Bij MG gaat het mis met de overdracht van signalen van de zenuw naar de spieren.

Normaal wordt het signaal van de zenuw op de spier overgebracht door de chemische stof acetylcholine die aan het uiteinde van de zenuw wordt geproduceerd en door speciale ‘ontvangers’ (receptoren) in de spier wordt opgenomen.

Bij MG zijn deze ontvangers geblokkeerd of beschadigd. Dit komt doordat het lichaam het eigen immuunsysteem aanvalt. De ontvangers worden niet als ‘eigen’ weefsel gezien, maar als vreemd en daarom worden ze door antilichamen aangevallen en geblokkeerd. MG wordt daarom ook wel een auto-immuunziekte genoemd.

Soorten

Er bestaan meerdere myasthenieën, waarvan de meeste zeer zeldzaam zijn. Deze informatiefolder gaat over MG waarbij er sprake is van antistoffen tegen acetylcholine-receptoren (AChR-MG).

Symptomen

Een aantal veel voorkomende symptomen van myasthenia gravis zijn:

  • Zakkende oogleden en dubbelzien
  • Een wat vlakke gelaatsuitdrukking (weinig mimiek)
  • Verticale lach
  • Nasale spraak
  • Moeilijkheden met kauwen en/of slikken
  • Slappe lippen en een zakkende onderkaak waardoor de kin gesteund moet worden bij het eten en spreken
  • Zwakte in armen, handen en benen
  • Zwakte in rug- en nekspieren
  • Ademhalingsmoeilijkheden

Men kan last hebben van een of meer verschijnselen. Het komt zelden voor dat men last heeft van alle verschijnselen. De ernst van de verschijnselen kan per persoon verschillen, in de ochtend is men over het algemeen op zijn best. Naarmate de dag vordert, verergert de spierzwakte. De spierkracht verbetert na een rustpauze.

Het verloop

Het verloop van myasthenia gravis is lastig te voorspellen. Bij veel personen is er een geleidelijke verergering en uitbreiding van symptomen in de eerste drie tot vijf jaar. Hierna treedt vaak een stabilisering op en op de langere termijn een geleidelijke verbetering. Er kan een tijdelijke verergering van de verschijnselen optreden door gebrek aan slaap, emoties of infectieziekten, vooral als het met koorts gepaard gaat.

Onderzoeken

De diagnose myasthenia gravis kan worden vastgesteld op basis van klachten van spierzwakte die verergeren bij inspanning en verminderen door rust. Deze spierzwakte bevindt zich vooral in de ogen, gezicht, nek, keel, armen en benen. Om extra zekerheid over de diagnose te krijgen wordt er aanvullend onderzoek uitgevoerd.

Bloedonderzoek

Er wordt bloedonderzoek gedaan naar antilichamen die de overdracht van signalen van zenuwen naar de spieren belemmeren.

DNA-onderzoek

MG kan ook veroorzaakt worden door een genetisch probleem. De diagnose wordt dan vastgesteld door DNA-onderzoek.

Behandelingen

Myasthenia gravis is nog niet te genezen, toch hebben mensen met MG een normale levensverwachting.

Medicatie

De verschijnselen van MG zijn goed te behandelen, bijvoorbeeld door medicatie. Verschillende medicatie, die hoewel ze de oorzaak van de ziekte niet kunnen wegnemen, wel kunnen leiden tot verbetering van de spierkracht. Medicijnen kunnen de werking van acetylcholine versterken en de aanmaak of werking van antilichamen onderdrukken.

Verwijdering van de zwezerik (thymus)

Een andere behandeling is de verwijdering van de zwezerik (thymus). Deze behandeling is vooral gunstig voor jonge mensen en als de ziekte nog niet zo lang bestaat.

Toedienen van antistoffen

In bijzondere gevallen worden antistoffen via het infuus toegediend, dit wordt ook wel intraveneuze immuunglobuline (IVIg) genoemd. Hierbij kunnen immuunreacties tegen eigen weefsel en organen worden geremd.

Opname in het ziekenhuis

Soms is opname in het ziekenhuis nodig. Wanneer de ademhalingsspieren verzwakken kan een myasthene crisis ontstaan. Dit kan zorgen voor kortademigheid

Meer informatie

Spierziekten Nederland is een vereniging van en voor mensen met een neuromusculaire aandoening.  Zij geven voorlichting over ziektebeelden, geven brochures en een magazine uit, organiseren cursussen, maar verbinden ook mensen met dezelfde spierziekte aan elkaar door bijeenkomsten. Zie hiervoor www.spierziekten.nl.

Gerelateerde informatie

Specialismen

Code NEU 28-A

Terug naar boven