Aandoeningen

Longfibrose

Bij longfibrose vormen zich littekens (fibrose) in de longen. Dit littekenweefsel gaat niet meer weg. Vaak verdwijnt steeds meer gezond longweefsel. Het gevolg is dat de longen minder goed zuurstof kunnen opnemen; ademen wordt moeilijker.

Jaarlijks wordt longfibrose in Nederland bij zo'n 1000 mensen gediagnosticeerd. De ziekte komt voor bij zowel mannen als vrouwen. De diagnose wordt het meest gesteld in de leeftijd ouder dan 50 jaar. Longfibrose kan veel verschillende oorzaken hebben. Echter, de oorzaak van de meest voorkomende vorm van longfibrose is onbekend. 

Wat is longfibrose?

Bij longfibrose vormt zich littekenweefsel (fibrose) in de longen. Hierdoor kunnen de longen minder goed of onvoldoende zuurstof opnemen. De patiënt merkt dit doordat hij snel buiten adem is - eerst vooral bij inspanning, later ook in rust. Bij longfibrose is het littekenweefsel blijvend: eenmaal beschadigd longweefsel kan niet meer herstellen. Er bestaat geen geneesmiddel voor longfibrose. Op dit moment zijn er alleen medicijnen die het ziekteproces kunnen vertragen. Longfibrose is een chronische ziekte die het leven ernstig kan bekorten.

Symptomen

De klachten waarmee longfibrosepatiënten naar de huisarts gaan, zijn:
kortademigheid, snel moe zijn of weinig energie hebben.
De belangrijkste klachten bij longfibrose zijn:

  • kortademigheid: eerst bij inspanning later ook in rust
  • droge hoest
  • vermoeidheid
  • geen energie hebben.

Daarnaast kunnen patiënten last hebben van concentratiestoornissen, hoofdpijn en depressieve gevoelens.
Sommige patiënten hebben een abnormale vorm van de vingernagels (horlogeglasnagels) en verdikking van de vingertoppen (trommelstokvingers). Heel zelden treden deze vervormingen ook op bij de teennagels.

De klachten nemen in de loop van de tijd steeds verder toe; het vermogen om zich in te spannen neemt af.

Het vaststellen van de diagnose longfibrose is moeilijk: het vergt gespecialiseerde kennis. Verwijzing naar een gespecialiseerd centrum is dan ook gewenst. In het expertisecentrum van het St. Antonius Ziekenhuis bent u verzekerd van de meest optimale diagnostiek, behandeling en begeleiding.

Ziektebeloop

Het beloop van longfibrose is moeilijk te voorspellen. Dit verschilt per persoon en per vorm van de ziekte. Het beloop wordt echter altijd gekenmerkt door achteruitgang. Soms snel; soms geleidelijk en weinig waarneembaar. Longfibrose is een chronische ziekte die niet te genezen is. De schade aan de longen door de littekens is blijvend.

Toon meer

Soorten

Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF)

De meest voorkomende vorm van longfibrose is 'Idiopathische Pulmonale Fibrose', vaak afgekort als: IPF. 'Idiopathisch' wil zeggen: 'zonder bekende oorzaak'. De oorzaak van IPF is dus onbekend. Vanuit wetenschappelijk onderzoek zijn er aanwijzingen dat deze vorm van longfibrose bij een klein deel van de patiënten erfelijk bepaald is. Het expertisecentrum Interstitiële Longziekten doet onderzoek naar de rol van genen bij longfibrose. 

Longfibrose door inademing van schadelijke stoffen

Longfibrose kan veroorzaakt worden door inademing van schadelijke stoffen gedurende langere perioden. Voorbeelden van deze stoffen zijn: metalen, vezels (steenwol, asbest, glasvezels) en steenstof (silicose). Deze stoffen kunnen de longblaasjes beschadigingen waardoor zich op die plaatsen littekenweefsel vormt. Het inademen van de schadelijke stoffen gebeurt vaak tijdens het werk. Maar ook bij het beoefenen van een hobby kunnen deze stoffen vrijkomen en worden ingeademd.

Longfibrose door andere ziekten

Andere ziekten kunnen longfibrose veroorzaken. Dit zijn met name de zogenaamde auto-immuunziekten zoals reuma, sarcoïdose en sclerodermie. Meestal betreft het dan een mildere vorm van longfibrose. Ook de medicijnen die voor deze ziekten zijn voorgeschreven, kunnen longfibrose teweegbrengen.

Longfibrose door het gebruik van medicijnen

Medicijnen die voorgeschreven zijn voor andere ziekten kunnen leiden tot longfibrose bij mensen die daarvoor gevoelig zijn. Soms treden de klachten pas op jaren nadat de medicatie is gestopt. Een bepaalde soort antibioticum dat voorgeschreven wordt bij blaasontstekingen is een bekend voorbeeld.
Helaas is vaak niet bekend wat er precies misgaat in het lichaam en ook niet welke patiënten meer risico op longfibrose hebben. Het expertisecentrum Interstitiële Longziekten doet nader wetenschappelijk onderzoek naar de factoren die een rol spelen bij longfibrose die veroorzaakt wordt door medicijnen.

Longfibrose na radiotherapie

Radiotherapie (bestraling) van de borstkas - bijvoorbeeld vanwege borstkanker of longkanker - kan leiden tot vorming van littekenweefsel in de longen. Enkele maanden na radiotherapie treden klachten op (radiatiepneumonitis). Wanneer deze niet goed herstellen, kan het later (soms pas na jaren) resulteren in fibrose.

Toon meer

Onderzoeken

Om de ziekte longfibrose en met name de specifieke vorm van de ziekte te kunnen vaststellen, zult u een reeks onderzoeken moeten ondergaan. De behandelend arts zal bepalen welke onderzoeken in uw geval noodzakelijk zijn. Hieronder staan de belangrijkste onderzoeken.

Behandelingen

Er bestaat geen geneesmiddel voor longfibrose. Er bestaan wel middelen die het proces van verlittekening in de longen tegengaan. Deze medicijnen remmen dus de achteruitgang. Regelmatige controle door de behandelend arts is bij alle vormen van longfibrose nodig om het verloop van de ziekte goed in de gaten te houden. De arts kan dan op tijd ingrijpen en eventueel een behandeling starten of intensiveren.

Expertise en ervaring

In het ILD-expertisecentrum van het St. Antonius Ziekenhuis bent u verzekerd van de meest optimale zorg en begeleiding van longfibrose. Dit expertisecentrum biedt u jarenlange ervaring, specialistische kennis en unieke behandelmogelijkheden voor deze zeldzame ziekte.

Begeleiding en advies bij longfibrose

Longfibrose is een ziekte met grote emotionele en sociale gevolgen voor de patiënt. Bovendien is het beloop bij elke patiënt weer anders. Dit vraagt om begeleiding en advies op maat. Ook deskundigheid op het gebied van deze zeldzame ziekte is uitermate belangrijk. De longartsen in het expertisecentrum Interstitiële Longziekten hebben jarenlange ervaring met longfibrose.

Longfibrose patiënten worden hier persoonlijk begeleid door een team van deskundigen. Naast artsen bestaat deze uit een maatschappelijk werker en een gespecialiseerde verpleegkundige. Deze verpleegkundige is het vaste aanspreekpunt. Zij helpt niet alleen met praktische zaken, maar geeft ook de extra zorg en aandacht indien daar behoefte aan is. Patiënten kunnen de verpleegkundige altijd bellen voor vragen en overleg, bijvoorbeeld bij plotselinge verandering van klachten.

Daarnaast is het belangrijk uw lichamelijke conditie in zo optimale vorm te houden. Dit kan met behulp van (gespecialiseerde) fysiotherapie. Op deze manier zorgt u er - ondanks een longbeperking - voor dat u zo goed mogelijk kan functioneren in het dagelijks leven.

Toon meer

Meer informatie

Folders

Lees voor meer informatie onze folders:

Op deze website

Patiëntenvereniging en lotgenotencontact

Longfibrose patiëntenvereniging

Wetenschappelijk onderzoek

Het ILD-expertisecentrum doet al enige decennia wetenschappelijk onderzoek naar longfibrose.
Meer informatie over de onderzoeksresultaten of mogelijkheden om deel te nemen aan studies.

Overige websites

Code
LON A-Od-1