Aandoeningen

PAP (Pulmonale Alveolaire Proteïnose)

PAP is een afkorting van Pulmonale Alveolaire Proteïnose. Bij deze aandoening hopen eiwitten (proteïnen) zich op in de ruimte tussen de longblaasjes (alveoli). Het is een zeer zeldzame longziekte, waarbij het lichaam meestal antistoffen aanmaakt tegen de stof GM-CSF; deze antistoffen zijn aanwezig in het bloed en longen.

Het stofje GM-CSF is belangrijk bij de groei van bepaalde witte bloedcellen: granulocyten en macrofagen. GM-CSF zorgt ervoor dat de macrofagen de eiwitten in de longen opruimen. Als de GM-CSF door een antistof verhinderd wordt om zijn werk te doen, hopen de eiwitten zich op in de longblaasjes en krijgt u klachten zoals hoesten en kortademigheid.

Op deze pagina snel naar

Meer over PAP

Oorzaken

De oorzaken van PAP zijn lang niet altijd duidelijk. Als de aandoening bij kinderen optreedt, is er meestal sprake van erfelijkheid. Bij volwassenen wordt PAP vaak veroorzaakt door een auto-immuunziekte. PAP komt soms voor in samenhang met ernstige longaandoeningen zoals:

Hieronder ziet u hoe longen waarin eiwit zich heeft opgehoopt (PAP) er op de CT-scan uitzien.

(PAP) op de CT-Scan

Symptomen

De opeenhoping van eiwitten belemmert de zuurstofopname in het bloed. De meest voorkomende klachten zijn dan ook:

  • afvallen
  • benauwdheid
  • droge hoest
  • een algemeen gevoel van ziek-zijn (malaise)
  • moeheid

In ernstige gevallen kunnen de huid en de slijmvliezen blauwig worden door zuurstofgebrek (cyanose).

Onderzoeken

Uw artsen kunnen veel over uw gezondheid te weten komen door te kijken, te voelen en te luisteren. Maar toch kunnen zij niet alles zien wat er in uw lichaam gebeurt. Lichaamscellen, ziekteverwekkers en allerlei stoffen kunnen alleen bestudeerd worden in het laboratorium. Daarom kunnen er verschillende onderzoeken plaatsvinden, zoals; bloedonderzoek, longbiopsie (wegnemen van een stukje weefsel) en een thoraxfoto. 

Behandelingen

PAP hoeft niet altijd behandeld te worden; het gaat soms vanzelf over. Als patiënten veel klachten hebben, is een longspoeling een uitstekende behandeling die goede resultaten geeft. De longspoeling kan hier dus op twee manieren worden gebruikt: als onderzoek om de diagnose te stellen en als behandeling. Sinds kort is het mogelijk om patiënten te behandelen met medicijnen (GM-CSF in de vorm van Sargramostim of Leukine ®). Deze kunnen worden toegediend met een injectie of via een vernevelaar.

Expertise en ervaring

Het ILD Expertisecentrum van het St. Antonius Ziekenhuis is gespecialiseerd in de diagnostiek en behandeling van interstitiële longaandoeningen, waaronder PAP. In dit centrum werken verschillende specialismen samen om u de beste behandeling en begeleiding te geven.

Gerelateerde informatie

Code
LON A-Od-6