Aandoeningen

PAP (Pulmonale Alveolaire Proteïnose)

PAP is een afkorting van Pulmonale Alveolaire Proteïnose. Bij deze aandoening hopen eiwitten (proteïnen) zich op in de ruimte tussen de longblaasjes (alveoli). Het is een zeer zeldzame longziekte, waarbij het lichaam meestal antistoffen aanmaakt tegen de stof GM-CSF; deze antistoffen zijn aanwezig in het bloed en longen.

Het stofje GM-CSF is belangrijk bij de groei van bepaalde witte bloedcellen: granulocyten en macrofagen. GM-CSF zorgt ervoor dat de macrofagen de eiwitten in de longen opruimen. Als de GM-CSF door een antistof verhinderd wordt om zijn werk te doen, hopen de eiwitten zich op in de longblaasjes en krijgt u klachten zoals hoesten en kortademigheid.

Op deze pagina snel naar

Meer over PAP

Oorzaken

De oorzaken van PAP zijn lang niet altijd duidelijk. Als de aandoening bij kinderen optreedt, is er meestal sprake van erfelijkheid. Bij volwassenen wordt PAP bijna altijd veroorzaakt door een auto-immuunziekte. Hieronder ziet u hoe longen waarin eiwit zich heeft opgehoopt (PAP) er op de CT-scan uitzien.

(PAP) op de CT-Scan

Symptomen

De opeenhoping van eiwitten belemmert de zuurstofopname in het bloed. De meest voorkomende klachten zijn dan ook:

  • afvallen
  • benauwdheid
  • droge hoest
  • een algemeen gevoel van ziek-zijn (malaise)
  • moeheid
  • Pijn op de borst

In ernstige gevallen kunnen de huid en de slijmvliezen blauwig worden door zuurstofgebrek (cyanose).

Onderzoeken

Uw artsen kunnen veel over uw gezondheid te weten komen door te kijken, te voelen en te luisteren. Maar zij kunnen niet alles zien wat er in uw lichaam gebeurt. Lichaamscellen, ziekteverwekkers en allerlei stoffen zijn alleen in het laboratorium te bestuderen. Daarom kunnen er verschillende onderzoeken plaatsvinden, zoals bloedonderzoek, longbiopsie (wegnemen van een stukje weefsel) en een CT-thorax. 

Vanwege een zeer specifieke bloedtest voor PAP komt het overigens nog maar weinig voor dat er een longbiopsie nodig is om de diagnose te stellen.

Behandelingen

Een behandeling is niet altijd nodig. PAP gaat soms vanzelf over. Als patiënten veel klachten hebben, is een longspoeling een uitstekende behandeling die goede resultaten geeft. De longspoeling kan op twee manieren worden gebruikt: als onderzoek om de diagnose te stellen en als behandeling. Ook een behandeling met medicijnen is mogelijk (GM-CSF in de vorm van Sargramostim® of Leukine®). Deze worden toegediend met een injectie of via een vernevelaar.

Expertise en ervaring

Het St. Antonius Longcentrum heeft veel ervaring met onderzoek en behandeling van longziekten. Patiënten met klachten en aandoeningen aan het ademhalingssyteem (luchtwegen en longen) kunnen bij ons terecht. Gespecialiseerde longartsen en longverpleegkundigen behandelen uiteenlopende aandoeningen zoals longfibrose, sarcoïdose, longontsteking, astma, apneu, longkanker, COPD, etc. Jaarlijks vinden er circa 400 longoperaties en 2000 slaapstudies plaats.

Binnen het Longcentrum zijn er expertisecentra voor diverse zeldzame aandoeningen, zoals het ILD Expertisecentrum en het ROW Expertisecentrum.

Gerelateerde informatie

Code
LON 77-A