Longfibrose wordt vaak pas gediagnosticeerd als de ziekte al vergevorderd is. Gezonde familieleden van patiënten met familiaire longfibrose (2 of meer patienten
Bij een aantal IPF-patiënten is een zeldzame DNA-verandering (mutatie) gevonden. Patiënten met mutaties laten soms andere kenmerken op de longscan zien.